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「继续医学教育」成人支气管扩张症的研究进展
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摘要：文章来源： 中华结核和呼吸杂志,2020,43 (10): 902-905 DOI：10.3760/ 作者：刘学东 赵伟业 张淑立 隋风翔 单位：青岛市市立医院 摘要 支气管扩张症是一种以支气管永久性扩张为特征的慢性呼
文章来源： 中华结核和呼吸杂志,2020,43 (10): 902-905
DOI：10.3760/
作者：刘学东 赵伟业 张淑立 隋风翔
单位：青岛市市立医院
摘要
支气管扩张症是一种以支气管永久性扩张为特征的慢性呼吸系统疾病。在国外，因发病率低，成人支气管扩张症曾被认为是“罕见病”，但近年来由于其发病率、相关死亡风险及致残风险的增加，以及对医疗系统负担的加重，引发了国内外学者对这一“罕见病”的广泛关注。在过去20年间，成人支气管扩张症领域涌现了大量新的治疗观念和治疗方法，但部分临床问题仍有待解决。本文对目前该领域的热点和争议问题进行总结和讨论。
支气管扩张症（支扩症）是一种以支气管永久性扩张为特征的慢性呼吸系统疾病，主要表现为咳嗽、呼吸困难、咯血及反复呼吸道感染［1, 2, 3］。支扩症在全球的发病率和患病率均呈现增长趋势，2004—2013年间英国非囊性纤维化支扩症（non-cystic fibrosis bronchiectasis，NCFB）的发病率（女性由21.2/10万上升至35.2/10万；男性由18.2/10万上升至26.9/10万）和患病率（女性由350.5/10万升至566.1/10万；男性由301.2/10万升至485.5/10万）均有所上升，年龄的增加与患病率呈正相关，年龄标准化死亡风险是普通人的2倍以上［4］。2001—2013年间美国每年新增7万例NCFB患者（年增长率8%），2013年居民发病率为29/10万，患病率为139/10万［5］。不同于国外，我国支扩症为常见病。2013年40岁以上居民支扩症患病率高达（1 200/10万）［6］。我国尚缺乏大型流调数据，患病率仍可能被大大低估［7］，需要更多关注和研究［8］。
支扩症疾病负担严重［9, 10］，国内进展较慢、关注度低，除2012年发布的《成人支气管扩张症诊治专家共识》［2］，此领域并未发布权威指南或进行共识更新。国外研究进展迅速，如欧洲呼吸学会（ERS）［11］、英国胸科协会（BTS）［1］相继发布权威指南指导临床诊疗实践；新治疗方法和观念的涌现［12］；疾病诊断和评估（表型评估）［13］等方面均取得巨大进步。目前，部分治疗方法和观念仍有待商榷，本文对支扩症领域的热点和争议问题进行总结和讨论，期望对临床医生起到一定帮助。
一、患者表型的评估以及临床指导意义
支扩症是一种高异质性疾病［13］，“一刀切”的传统治疗模式并不适用。目前，临床治疗多借鉴其他有类似症状的呼吸系统疾病［如肺囊性纤维化、慢性阻塞性肺疾病（慢阻肺）等］。Munteanu等［14］推荐支扩症患者的诊疗模式可采用基于患者疾病特征等维度（即患者表型）的个体化诊疗模式。识别支扩症患者的表型，将有助于临床诊疗、判断患者预后以及后续临床研究的实施。病因、微生物学、合并症等均可用于划分患者表型。
1. 病因：支扩症按病因可分为原发性（Williams-Campbell综合征、马方综合征等）、继发性（感染和气道炎症恶性循环、气道防御功能低下等）和其他原因。目前病因学中，慢阻肺相关的支扩症表型被报道与患者疾病严重程度和病情恶化相关。Lonni 等［15］分析了1 258例NCFB患者的病因，60%的患者有明确病因。其中，慢阻肺相关的支扩症患者重症比例高（P<0.001），而特发性支扩症（即不明原因的支扩症）患者重症比例低（P=0.029）［16］。目前，支扩症领域相关病因表型临床研究的方法学均存在不足。如特发性支扩症仍是主要病因［15］，又如感染后支扩症（post infective bronchiectasis，PIB）的定义比较随意，并非根据比较感染事件前后影像学（如胸部高分辨率CT）的改变进行最终诊断［17］，而习惯依据症状判断，导致部分患者被错误归类。故此，对于明确支扩症诊断的患者，应尽可能完善其评估信息。
2. 微生物学：支扩症常见的微生物学病原体包括流感嗜血杆菌、铜绿假单胞菌、肺炎链球菌等［18］。Finch等［19］发现，铜绿假单胞菌的定植与疾病严重程度指标（如病死率OR：2.9；住院率OR：6.57；年加重频率平均差异0.97次/年；圣乔治呼吸问卷平均差值18.2分；P<0.000 1）的增加呈高度正相关；反复感染会增加患者医疗费用支出。
3. 合并症：除慢阻肺外，支气管哮喘（哮喘）与支扩症的关系也得到了部分证实。在控制不佳的严重哮喘患者中，高达67.5%的患者合并支扩症［20］，但哮喘与支扩症的因果关系仍需验证。另外，某些哮喘治疗常用药可潜在加重支扩症病情，反之亦然。例如，常用的哮喘控制药物吸入性糖皮质激素会增加支扩症患者细菌、分枝杆菌和真菌感染的风险。反之，合并有哮喘的支扩症患者对抗生素的耐受性亦较差［21］。另外，McDonnell等［22］提出了支扩症病因共患疾病指数（bronchiectasis aetiology comorbidity index，BACI），在支扩症严重程度指数（bronchiectasis severity index，BSI）的基础上增加了预测患者远期结局（死亡和预后）的功能。
文章来源：《继续教育研究》 网址: http://www.jxjyyj.cn/zonghexinwen/2020/1030/841.html